一、內(nèi)科治療

　　新生兒一旦確診，立即應(yīng)用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量為0.1μg/(kg·min).若見效果，可維持24小時或數(shù)日保持動脈導(dǎo)管開放，血氧飽和度升高，紫紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進(jìn)一步治療創(chuàng)造條件。

　　二、手術(shù)治療

　　手術(shù)適應(yīng)證

　　1、生后即有嚴(yán)重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術(shù)時，可急診行氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)。如果手術(shù)失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術(shù)。

　　2、伴室間隔缺損的大動脈錯位，內(nèi)科治療不能控制充血性心力衰竭，應(yīng)在生后1～2日施行肺動脈環(huán)扎術(shù)。

　　3、大動脈錯位伴肺動脈狹窄，施行體肺動脈分流術(shù)。

　　4、生存的病孩在6月～1歲，則可施行糾治術(shù)。

　　三、姑息性手術(shù)方法

　　1、氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)(Rashkind術(shù))

　　在新生兒擬診大動脈錯位時應(yīng)用氣囊導(dǎo)管插入右心室造影，明確診斷后將導(dǎo)管退入右心房，經(jīng)卵圓孔入左心房，經(jīng)測壓或測血氧證實后，注入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊，然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。

　　這樣重復(fù)操作2～3次，確保房間隔得到適當(dāng)?shù)乃毫?。滿意結(jié)果應(yīng)是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張在6月～1歲施行糾治術(shù)。常見并發(fā)癥為心臟穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術(shù)死亡率約5%.

　　2、部分房間隔切除術(shù)(Blalock-Hanlon手術(shù))

　　如Rashkind：術(shù)后緩解仍不滿意，紫紺繼續(xù)加重可采用閉式手術(shù)方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，常可提供足夠的左、右心房混合血而減輕癥狀，常適用于幼兒。

　　3、體-肺動脈分流術(shù)(Shunt術(shù))

　　包括肺動脈的吻合術(shù)，適用于大動脈錯位合并肺動脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用于幼兒，手術(shù)簡單。但如吻合口過大而致分流入肺循環(huán)的血流量過多可引起心力衰竭。

　　4、肺動脈環(huán)扎術(shù)(Banding術(shù))

　　適用于嬰兒大動脈錯位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術(shù)者。應(yīng)用束帶環(huán)扎肺總動脈約50～60%，束帶長度為24mm加體重公斤數(shù)mm。

　　要求二端壓力差為5.332kPa(40mmHg)，肺動脈壓力比環(huán)扎前下降1/3，同時右心室壓力比環(huán)扎前上升1/4，束扎遠(yuǎn)端的肺動脈壓力降至主動脈壓的1/3～1/2，左心房壓力略有降低，主動脈壓力略有上升。術(shù)后達(dá)到心內(nèi)左向右分流量減少，肺血流量減少，使肺血管床承受壓力減少，為糾治手術(shù)創(chuàng)造條件，主要并發(fā)癥為右心室流出道或肺動脈阻塞而致右心衰竭。

　　四、糾治性手術(shù)方法

　　1、心房內(nèi)改道手術(shù)(Mustard術(shù))

　　應(yīng)用心包或滌綸織物在右心房內(nèi)建成屏障，置于上、下腔靜脈的周圍，將腔靜脈的血(即體循環(huán)的靜脈血)引向三尖瓣口而入后左側(cè)心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側(cè)心室入主動脈，雖在解剖學(xué)上使畸形更復(fù)雜，但在血流動力學(xué)上達(dá)到生理功能的要求。并發(fā)癥有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關(guān)閉不全等。

　　2、Senning術(shù)

　　應(yīng)用房間隔組織與心房壁作成心內(nèi)與心外隧道，以糾轉(zhuǎn)靜脈血流。與Mustard術(shù)的不同點為：只需較小補(bǔ)片作心房內(nèi)隧道，有利于保存心房的發(fā)育能力，不像 Mustard術(shù)后血流在房間隔水平通過，而是經(jīng)心臟外通道，不存在精確的補(bǔ)片設(shè)計問題，術(shù)后心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。并發(fā)癥為心律失常和心力衰竭。

　　3、Rastelli術(shù)

　　應(yīng)用帶瓣心外導(dǎo)管重建右心室和肺動脈的連續(xù)性，從而糾治右心室與肺動脈之間的嚴(yán)重梗阻，甚至完全中斷。并發(fā)癥有外導(dǎo)管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。

　　4、大動脈的解剖學(xué)糾治術(shù)(Switch術(shù))

　　將主動脈移入左心室，肺動脈移入右心室，是一種理想、合理的手術(shù)。但需進(jìn)行冠狀動脈移植，在技術(shù)上要求很高。并發(fā)癥為心力衰竭，冠狀動脈開口狹窄而致心肌缺血。

　　5、Damas-Kaye-Stanel術(shù)

　　不需冠狀動脈移植，在肺動脈分叉處橫斷肺總動脈，近端整修為斜口，主動脈后外側(cè)從切開與近端肺總動脈作端側(cè)吻合。經(jīng)右心室流出道切口將室間隔缺損修補(bǔ)，主動脈瓣沿瓣環(huán)用滌綸補(bǔ)片將右心室流出道封閉，用帶瓣外導(dǎo)管架于右心室和遠(yuǎn)端肺動脈之間。并發(fā)癥有帶瓣外導(dǎo)管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭。