血友病是一種遺傳性血液凝結(jié)方面的疾病，目前唯一的治療方法是輸注凝血因子。由于血友病患者自發(fā)或受外力作用，常導(dǎo)致一些部位出血不止，而且有些部位出血危及生命，因此，患者及其家人掌握一定的血友病護(hù)理知識(shí)，開(kāi)展家庭自我護(hù)理，有助于患者減少出血，減輕痛苦，迅速恢復(fù)健康。

　　目前所接觸到的血友病患者中，80%以上患者的關(guān)節(jié)或肌肉都出現(xiàn)了不同程度的問(wèn)題，究其原因，主要是其家人，特別是家長(zhǎng)對(duì)血友病知識(shí)了解不多，甚至無(wú)甚了解，在患者少兒時(shí)期出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉等出血情況時(shí)，認(rèn)為磕碰所致，去一些小醫(yī)院甚至私人門(mén)診就醫(yī)，作單純消炎處理，久而久之，造成殘疾;當(dāng)然也有一部分人因家庭困難，加上對(duì)疾病的嚴(yán)重性估計(jì)不足，治療不夠及時(shí)或病情得不到完全緩解，從而引起殘疾。

　　其實(shí)，血友病患者及其家人只要對(duì)相關(guān)知識(shí)有一定了解，掌握一些簡(jiǎn)單的護(hù)理常識(shí)，患者完全可以和健康人一樣，擁有正常的工作、生活。因該病為終生性疾病，而發(fā)病時(shí)，常較重，所以家庭內(nèi)的預(yù)防和護(hù)理對(duì)于病人的預(yù)后和日常生活質(zhì)量有著非同尋常的意義。

　　家庭護(hù)理要點(diǎn)：

　　1.病人及親屬要對(duì)該病有充分的思想認(rèn)識(shí)，親屬要給予病人足夠的關(guān)心和愛(ài)護(hù)，病人自己要樹(shù)立自信、自立，自強(qiáng)生活觀念，做好自我護(hù)理，最大限度地減少疾病發(fā)作和提高生活質(zhì)量。

　　2.出血的預(yù)防和護(hù)理要點(diǎn)

　　血友病患者的出血部位常有以下幾種：①關(guān)節(jié)出血：是血友病患者最為常見(jiàn)的是關(guān)節(jié)出血會(huì)造成劇烈疼痛、關(guān)節(jié)腫脹、從而引發(fā)關(guān)節(jié)炎癥，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和殘疾;② 肌肉出血：一般在大腿、小腿、腹股溝、前臂等部位，出血導(dǎo)致的腫脹能損傷神經(jīng)和血管，引起肌肉永久性損壞和麻痹;③顱內(nèi)出血：是最為嚴(yán)重的，能引起血友病患者的死亡。當(dāng)患者出現(xiàn)易怒、嗜睡、頭痛、意識(shí)混亂、惡心、嘔吐等癥狀時(shí)，就應(yīng)懷疑為顱內(nèi)出血;④頸喉部出血：能引起頸喉腫脹、呼吸困難，非常危險(xiǎn);⑤血尿及其它內(nèi)臟出血：血尿也是血友病患者常見(jiàn)的，另外，特別是患者在受外傷時(shí)，其它內(nèi)臟部位如有小的損傷，也會(huì)引起出血不止，造成嚴(yán)重后果;⑥牙齦、眼睛、口腔、鼻子等部位的出血也是常見(jiàn)的，都應(yīng)及時(shí)治療。

　　特別注意避免創(chuàng)傷，到醫(yī)院看病時(shí)，要向醫(yī)生、護(hù)士講明病情，盡可能避免肌肉注射。家庭內(nèi)做好各種安全防范，盡量避免使用銳器，如針，剪、刀等。

　　平時(shí)在無(wú)出血的情況下，作適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，對(duì)減少該病復(fù)發(fā)有利。但有活動(dòng)性出血時(shí)要限制活動(dòng)，以免加重出血。

　　關(guān)節(jié)出血時(shí)，應(yīng)臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運(yùn)動(dòng)，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，可作適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動(dòng)，以防長(zhǎng)時(shí)間關(guān)節(jié)固定造成畸形和僵硬。

　　3.出血量較大導(dǎo)致貧血者，要加強(qiáng)貧血的護(hù)理。

　　血友病患者日常生活中，常常因兩種情形需服用解熱鎮(zhèn)痛類(lèi)藥物：①感冒或上呼吸道感染而出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、流涕等不適癥狀。②關(guān)節(jié)或肌肉山血引致局部腫痛不適。

　　目前唯一的治療方法是補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。補(bǔ)充的途徑主要有以下兩種：①輸注凍干凝血因子粉針劑，這是最方便、最省時(shí)、最有效的方法。凍干凝血因子儲(chǔ)存溫度在2～8℃之間，一般家用冰箱的冷藏室完全可以達(dá)到儲(chǔ)存要求，藥品的有效期可達(dá)兩年。其輸注方法和其它粉針劑完全相同，患者可在就近醫(yī)院或私人診所就可完成，甚至其家人在醫(yī)護(hù)人員的指導(dǎo)下也可做到。②輸注富含凝血因子的冷沉淀，但由于其儲(chǔ)存溫度為-30℃，期限一年，輸注前在恒溫37℃水中化開(kāi)，且要求同血型輸注，因此只能在醫(yī)院或?qū)I(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行。但有一點(diǎn)特別注意，血友病的治療原則是：一有懷疑(出血)，馬上輸注，這樣不僅可以避免再出血造成疼痛，而且會(huì)縮短療程，使患者迅速恢復(fù)健康，同時(shí)也減少了經(jīng)濟(jì)上的支出。只要治療及時(shí)，有時(shí)甚至一次輸注就可。

　　選擇藥物時(shí)需注意避免該類(lèi)藥物的兩種副作用而導(dǎo)致出血傾向加重：①抑制血小板等凝血功能。②胃腸刺激較大而引致胃腸出血機(jī)會(huì)增加。血友病患者及家庭成員尤其需銘記該類(lèi)藥物中避免使用的藥物品種及復(fù)方制劑。

　　所幸的是，近年新出現(xiàn)的許多解熱鎮(zhèn)痛藥物，多數(shù)均可適用。

　　避免使用的解熱鎮(zhèn)痛藥物及理由：

　　(1)阿斯匹林(乙酰水楊酸)：抑制血小板及胃刺激大，禁忌。

　　(2)消炎痛(吲哚美辛)：同上，藥物作用及副作用更強(qiáng)，禁忌。

　　(3)某些復(fù)方制劑(含有部分不適藥品者)：如感冒通等，慎重使用。

　　(4)糖皮質(zhì)激素(甾體激素)：如強(qiáng)的松、地塞米松等，因大量或稍長(zhǎng)時(shí)間使用可引起應(yīng)激性潰瘍，需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用，并配合胃保護(hù)劑等。可使用于嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)(如輸血反應(yīng))，產(chǎn)生Ⅷ因子抗體者的免疫耐受治療等情形的短暫應(yīng)用。

　　(5)此外，氨基比林、安乃近等較常引致粒細(xì)胞減少，非那西丁可引致腎損害，即使正常人亦主張避免使用這些較早期的解熱鎮(zhèn)痛藥。

　　4.日常護(hù)理要點(diǎn)

　　血友病患者在日常工作、生活中經(jīng)常遇到這樣那樣的問(wèn)題，主要有以下幾點(diǎn)特別注意：①預(yù)防性輸注：作較劇烈運(yùn)動(dòng)前，為預(yù)防出血，要注射足夠量的凝血因子;② 手術(shù)或拔牙：要注射足量的凝血因子，并且還要有足夠量的凝血因子補(bǔ)充和準(zhǔn)備;③出血：危險(xiǎn)部位的出血應(yīng)先自行注射，然后迅速與醫(yī)療機(jī)構(gòu)聯(lián)系。關(guān)節(jié)、肌肉出血時(shí)，除盡快注射外，可用包上毛巾的冰塊冷敷，使血管收縮，減少出血，減輕疼痛;④用藥：有些藥品能加重患者出血，因此，要避免使用對(duì)血液凝集有影響的藥品如阿司匹林等;⑤鍛煉：患者平時(shí)要注意關(guān)節(jié)、肌肉的科學(xué)鍛煉，這樣有助于出血后的迅速恢復(fù)。

　　血友病患者及其家人掌握這些簡(jiǎn)單知識(shí)并不難，但這些知識(shí)卻可以幫助患者增強(qiáng)自信心，正確對(duì)待所患疾病，出現(xiàn)情況時(shí)有所準(zhǔn)備，不至不知所措，從而大大提高患者的生活質(zhì)量。當(dāng)然，血友病患者的健康還需要全社會(huì)的幫助，需要完善的醫(yī)療保障制度，我們有理由相信，不久的將來(lái)，所有血友病患者一定能過(guò)上健康人同樣的生活。