最常見到的軟組織惡性腫瘤之一。由于近年來將以往單獨分類為我形性橫紋肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕見的稀疏分化性纖維肉瘤等均歸屬于惡性纖維組織細胞瘤，所以，后者的發病數量增多，范圍擴大。根據臨床工作需要，又將上述病變分為數種變種。通常，在對無特殊細胞分化改變的多形性肉瘤重復進行檢查時，即顯示惡性纖維組織細胞瘤的形態特征。惡性纖維組織細胞瘤明顯好發于男性。
發病年齡較晚，一般從50~70歲。僅血管瘤樣型者可在20歲以前發病。
惡性纖維組織細胞瘤好發于肢體(特別是下肢、尤以大腿為多見)及腹膜后者主要為炎癥型變種。約90%以上病變的部位較深，多在筋膜下發病，約10%的病變發生在淺表部位。相反，血管瘤樣型(變種)者好發于肢體的皮膚和皮下組織。
為在深層逐漸生長的球形腫塊。有時生長較緩慢，有時則非常快。一般無疼痛癥狀。通常從發生腫脹至確定診斷的時間，從數月到數年不等。位于腹膜后者診斷較難和較遲。癥狀包括厭食、體重下降及腹腔器官受壓等。對位于筋膜上的病變較易診斷，當腫瘤形體為中等大小時即可發現。有時腫瘤呈囊性變和/或出血，以致有可能誤診為血腫。