肌營養不良是比較棘手的疾病,由于疾病潛伏期較長,很多患者病發時,已經發展到中期,這個時候的治療難度會比較大,患者承受的病痛也會比較大。下面我們一起看看如何治療肌營養不良。
用藥治療
各型肌營養不良癥均可見到肌原性受損的肌電圖表現。包括運動單位平均時限縮短,運動單位電位平均幅度下降,多相電位增加,重收縮時出現干擾相,運動單位范圍縮小,運動單位電位最大幅度下降等,此外還可見到纖顫電位,正相電位等等。據統計,100例假性肥大型肌營養不良癥四頭肌的肌電圖,肌強直電活動出現率為10%,纖顫或正相電位出現率為70%,運動單位電位時限縮短,多相電位增加95%,重收縮時出現干擾相及病理干擾相占96%。
目前,雖然很多學者對肌營養不良癥的病因及發病機理進行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程緩慢,某些類型長達正常生命跨度,這對本病的治療以及療效估計帶來很大困難,現在雖然有上百種藥物的臨床應用,但至今仍無肯定療效的藥物,以至于此病仍在發展狀態中,造成患者病累終生。
下面是幾種常用的藥物介紹。
三磷酸腺苷(ATP):肌注藥,常能暫時緩解癥狀。但肌注后,尿酸排泄增加,代謝活躍,停藥后癥狀發展迅速。
三磷酸苷(UPT):肌注藥,通過糖代謝而改善癥狀。停藥后癱瘓發展更快。
維生素E:通過細胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
另外還有:增肌注射興高采烈、地塞來松、葡萄糖、胰島素、心可定、等等。
肌營養不良患者的全面護理能改善患者的生活質量:
肌營養不良癥是一組病因未明原發于肌肉組織的遺傳性變性病.因此家庭護理對患者來說是一個重要環節。
1,在精神方面為患者創造一個良好環境,保持合理的期望,避免過度保護。
2, 飲食宜高蛋白,富含維生素,鈣,鋅,瘦肉,雞蛋,魚,蝦仁,動物肝臟,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黃花菜等可適當多食,少吃或忌食過辣,過咸,生冷等不易消化和有刺激性食品。
3, 采用力所能及的鍛煉,亦不要過勞。
4, 上肢可練習抬舉,俯臥撐,擴胸等;腰部可練習仰臥起坐;下肢可練習起蹲,上樓,跳躍,側壓腿等;注意防止攣縮,對膝關節,跟腱關節熱敷后適當牽引;假肥大部位的按摩以揉法為主;防止脊柱畸形 保持良好坐姿,勞累后宜平臥休息。
5,鑒于本病病情呈進行性加重,致殘率高,因此早期治療,制病情發展,可提高生存質量,特別是家族中有類似病史的,更要引起注意,及早檢查診斷。
6,治療期間,忌煙酒,忌食辛辣,過咸食物,避風寒,防感冒,多飲水,多食含鈣鋅較多的食物,保持心情舒暢,適當鍛煉,患者家屬要配合按摩,患者本人要克服困難,堅持適當鍛煉。