現(xiàn)在很多人聽說硬皮病都很頭疼，因為這種疾病很是難纏的，會波及到五臟六腑，因此，當(dāng)發(fā)生硬皮病后千萬不要掉以輕心，一定要盡早去醫(yī)院治療。下面我們將對硬皮病的治療進行闡述。

　　皮膚受累范圍和病變程度為診斷和評估預(yù)后的重要依據(jù)，而重要臟器累及的廣泛性和嚴重程度決定它的預(yù)后。早期治療的目的在于阻止新的皮膚和臟器受累，而晚期的目的在于改善已有的癥狀。

　　1、一般治療

　　-干擾素可減少硬皮病皮膚的硬度。?-干擾素可減少膠原合成，開放試驗顯示肌注?　　(1)糖皮質(zhì)激素：總的說來糖皮質(zhì)激素對本癥效果不顯著,通常對炎性肌病、間質(zhì)性肺部疾患的炎癥期有一定療效;在早期水腫期，對關(guān)節(jié)痛、肌痛亦有療效。劑量為強的松30-40mg/日，連用數(shù)周，漸減至維持量10-15mg/日。對晚期特別有氮質(zhì)血癥患者，糖皮質(zhì)激素能促進腎血管閉塞性改變，故禁用。免疫抑制劑療效不肯定。常用的有環(huán)孢霉素A、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有報道對皮膚關(guān)節(jié)和腎臟病變有一定療效，與糖皮質(zhì)激素合并應(yīng)用，常可提高療效和減少糖皮質(zhì)激素用量。體外實驗表明

　　(2)青霉胺(D-penicillamine):在原膠原轉(zhuǎn)變成膠原的過程中，需要單胺氧化酶(MAO)參與聚合和交叉聯(lián)結(jié)。青霉胺能將MAO中的銅離子絡(luò)合，從而抑制新膠原成熟，并能激活膠原酶，使已形成的膠原纖維降解。青霉胺從每日0.125開始，空腹服用。一般2-4周增加0.125/日,根據(jù)病情可酌用至0.75-1/日。用藥6-12個月后，皮膚可能會變軟，腎危象和進行性肺受累的頻率可能會減低。應(yīng)維持用藥1-3年。服用本藥約47%的病人會出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)，29%的病人因此而停藥。常見的不良反應(yīng)有發(fā)熱、厭食、惡心、嘔吐、口腔潰瘍、味覺異常、皮疹、白細胞和血小板減少、蛋白尿和血尿等。

　　2、對癥治療

　　(1)雷諾現(xiàn)象：勸患者勿吸煙，手足避冷保暖。可用硝苯吡啶控釋片20mg,每日二次。絡(luò)活喜是一個新的鈣通道拮抗劑，作用與硝苯吡啶相同，但半衰期更長，每日5-10mg，頓服。如癥狀較重，有壞死傾向，可加用血管擴張劑哌唑嗪，開始劑量0.5mg,每日3-4次,可酌情逐漸增至1-2mg,每日3-4次。靜脈給予前列腺素E1可緩解雷諾現(xiàn)象，治療指端潰瘍。一種新的制劑--用脂微粒包裹前列腺素已問市，據(jù)稱可獲較好療效。丹參注射液(每毫升相當(dāng)于原生藥2g)8-16ml加入低分子右旋糖酐500ml內(nèi)靜脈滴注，每日一次，10次為一療程，連續(xù)或間歇2-3療程后，能阻止紅細胞及血小板的聚集，降低血液粘滯性，改善微循環(huán)。潘生丁和小劑量阿司匹林均有抑制血小板聚集作用。手指壞疽部位可外用硝酸甘油貼膜。此外，血清緊張素受體拮抗劑Ketanserin 40mg，每日三次。或血清緊張素重新攝取抑制劑Fluoxetine對雷諾現(xiàn)象也有較好療效。

　　(2)反流性食管炎 :告知患者要少食多餐，餐后取立位或半臥位。可服用組織胺受體阻斷劑(西咪替丁或雷尼替丁等)或質(zhì)子泵抑制劑(洛賽克等)降低胃酸。如有吞咽困難，可用多潘立酮等增加胃腸動力藥物。腹部脹滿可間斷服用廣譜抗生素。

　　(3)硬皮病患者應(yīng)經(jīng)常監(jiān)測血壓，發(fā)現(xiàn)血壓升高應(yīng)及時處理。早期控制血壓增高，可預(yù)防腎危象出現(xiàn)。腎小血管受累會影響腎臟血液灌注，進而導(dǎo)致腎小球旁器釋放腎素，通過血管緊張素Ⅱ的作用腎素可引起血管進一步收縮，形成一個惡性循環(huán)。在這種情況下，可用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如巰甲丙脯酸、依那普利、貝那普利等藥物。如發(fā)生尿毒癥，需進行血液透析和腎移植。

　　3、其他：

　　近年來國外采用口服內(nèi)皮素受體拮抗劑和抗轉(zhuǎn)移生長因子治療硬皮病所致的肺動脈高壓已取得一定療效。經(jīng)細胞分選的外周造血干細胞移植治療國內(nèi)外均已用于臨床。

　　溫馨提示：硬皮病危害大，一但患上一定能夠要積極做好治療工作，避免給自身帶來過的的危害。

　　【參考文獻：《一本書讀懂皮膚病》《皮膚病治療手冊》《醫(yī)學(xué)專家解答皮膚病》】