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進行性延髓麻痹的治療方法

  對進行性延髓麻痹的治療包括病因治療、對癥治療和各種非藥物治療。目前以一般和對癥支持為主。保證足夠的營養,改善全身狀況,有吞咽困難者,均應置放鼻飼管予半流質飲食為宜,分泌物多者必要時可予氣管切開,對晚期患者,應加強護理和預防吸入性肺炎。

  一、抗興奮性氨基酸毒性治療

  興奮氨基酸毒性學說認為,肌萎縮側索硬化患者高親和谷氨酸轉運障礙。

  二、清除自由基

  自由基學說基于在家族性ALS患者中分離出編碼Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因。推薦使用大劑量維生素,即每天加維生素E800一1000mg,維生素C500mg,維生素A1000U和復合維生素B1片。乙酰半胱氨酸是一種自由基清除劑,是細胞內主要的抗氧離子系統谷胱甘肽的直接和間接的前體,治療1年后脊髓首發癥狀MND病死率下降。

  三、免疫治療

  免疫治療效果尚不肯定。大劑量環磷酰胺治療并未改變ALS的病程,意味著在阻止ALS進展中抑制T細胞非依賴性B細胞反應并無益處。只有在ALS早期治療才有效。

  四、神經保護性治療

  營養兇子治療是一種保護性治療。臨床應用中如使用2種或2種以上的神經營養因子可能會有顯著的療效。

  五、干細胞移植治療

  研究發現,把神經干細胞直接移植到成年鼠脊髓損傷部位,可以明顯減輕脊髓損傷所導致的神經功能缺損。但在治療MND時是否有效,目前處于試驗階段。

  六、并發癥的治療

  (1)構音障礙早期由語言康復醫生指導非常重要。處理措施包括鼓勵患者減慢講話速度,局部使用冰塊或巴氯芬因能幫助患者減輕舌肌痙攣,對修復軟腭及抬高軟腭也有幫助。

  (2)流涎幫助措施包括頸部支持.頭位矯正,口腔感染的治療??鼓憠A能制劑阿托品或東莨菪堿局部皮膚涂擦有效,阿米替林可幫助患者改善睡眠、心境和流涎。

  (3)吞咽困難應鼓勵患者吃自己覺得輕松舒適的食品,避免刺激性食物造成的咳嗽和憋氣。巴氯芬因減輕痙攣可幫助解決吞咽困難,有時劑量可達80~90mg。必要時可下鼻飼胃管,避免經口嗆咳引起的呼吸道感染。

  溫馨提示

  大多數患者可表現絕望、憤怒、易激惹。后期絕大多數不僅對配偶、朋友,而且對醫生也產生對立情緒。要及時使用抗抑郁藥及抗焦慮藥。常用阿米替林25~150mg/d,帕羅西汀20mg/d,氟西汀20mg/d,其副作用更小。

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