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有效治療血友病的方法有哪些

  血友病有什么好的治療方法呢?血友病是一種很難治愈的頑癥,然而只有早發現早治療,才能最大程度地控制病情,難治愈并不是不可治,積極地治療效果能夠減少疾病給患者帶來的痛苦。

  血友病有什么好的治療方法

  治療血友病一、預防出血

  自幼養成安靜生活習慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手術治療,應注意在術前、術中和術后輸血或補充所缺乏的凝血因子。

  治療血友病二、局部止血

  對表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血,亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關節出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎。關節出血停止、腫痛消失時,可作適當體療,以防止關節畸形,嚴重關節畸形可用外科矯形治療。

  治療血友病三、替代療法

  本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治療或預防出血。

  1、輸新鮮全血

    采血后6小時內輸給患者,量為1rn1/kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12~14小時,其活性在每次輸血后48~72小時已大多消失,故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。

  2、輸血漿

    血友病甲患者宜輸新鮮血漿,按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%,血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿,一次輸入量不宜過多,以10ml/kg為宜。

  3、冷沉淀物

    系從冰凍新鮮血漿中分出,含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計算(因子Ⅷ每單位相當于 1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量),輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。根據出血的輕重程度不同,止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異,而且常需每隔 12小時反復輸入,以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度。

  4、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮

    為干凍制品。按每1U/kg輸入因子Ⅷ,可提高血漿內因子Ⅷ活性約1%,但輸同樣量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%~1%。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時1次,以維持血漿中有效濃度,控制出血。

  治療血友病四、苭物治療

  1、凝血酶原復合物

    含有因子Ⅸ,適用于治療血友病乙;

  2、1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)

    有提高血漿內因子Ⅷ活性和抗利尿作用,可用于治療輕型血友病甲患者,減輕其出血癥狀,量為 0.2~0.3ug/kg,溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注,此苭能激活纖溶系統,故需與6-氨基已酸或止血環酸聯用,此苭亦可配成滴鼻(1300ug /ml),每次滴0.25m1,亦有提高因子Ⅷ活性的作用;

  3、其他

    雄性化激素達那唑(danazol)和女性避孕苭復方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用,但其療效均遜于替代療法。

  治療血友病五、基因治療

  血友病乙的基因療法己獲成功。

  通過以上的血友病治療方法介紹,希望對大家認識該病有所幫助。

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