不同于一般的治療，小腦萎縮的治療是需要嚴格按照原則來進行的。作為人體最重要的器官，腦所起的作用是巨大也不可代替的，小腦萎縮的治療原則如果不能嚴格遵守，對患者的傷害是極大的。
首先，小腦萎縮的治療原則是家庭訓練和醫生指導相結合。
第二，促進正常發育、抑制和改善異常運動和姿勢也是小腦萎縮的治療原則之一。
第三，利用各種有效的手段對患者進行全面、多樣化的綜合治療、除針對運動障礙進行治療外，對合并的語言障礙、智力低下，行為異常、癲癇也要進行治療，這也是小腦萎縮的治療原則。
第四，小腦萎縮的治療原則還要針對病因，辨證辨病、標本同治、調節五臟六腑、營養腦細胞、促進腦組織發育。
另外，小腦萎縮的治療原則就是要早期發現、早期治療，容易取得較好的療效。