一般取決于畸形的類型和嚴重程度，適合手術矯正者的手術時機及術前心功能狀況，有無合并癥而定。無分流類或者左到右分流類，輕者無癥狀、心電圖和X線無異常者，以及中，重度均可通過手術矯正，預后較佳，若已產生嚴重肺動脈高壓雙向分流則預后較差，右至左分流或復合畸形者，病情較重者，應爭取早日手術。輕者可選擇手術時機，以10歲左右為佳。
先天性心臟血管病中室間隔缺損，動脈導管未閉和法樂氏四聯癥較易并發感染性心內膜炎，影響預后，需注意防治。
手術最佳最佳治療時間取決于多種因素,其中包括先天畸形的復雜程度、患兒的年齡及體重、全身發育及營養狀態等。一般簡單先天性心臟，建議1--5歲，因為年齡過小，體重偏低，全身發育及營養狀態較差，會增加手術風險;年齡過大，心臟會代償性增大，有的甚至會出現肺動脈壓力增高，同樣會增加手術難度，術后恢復時間也較長。對于合并肺動脈高壓、先天畸形嚴重且影響生長發育、畸形威脅患兒生命、復雜畸形需分期手術者手術越早越好，不受年齡限制。