溶血性貧血是一個良性疾病,系指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。骨髓具有正常造血6-8倍的代償能力,如果骨髓增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會發生貧血,這種狀態稱為“溶血”或代償性溶血性疾病。溶血性貧血常伴有黃疸,稱為“溶血性黃疸”。溶血性貧血的臨床表現,取決于溶血過程的緩急和溶血的主要場所(血管內或血管外)。
溶血性貧血分為急性溶血與慢性溶血,其癥狀表現不同,請看以下具體介紹:
(一)急性溶血
1、常起病急
如見于異型輸血。短期內大量溶血可有嚴重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰、隨后發熱、面色蒼白和黃疸,這是由于紅細胞大量破壞,其分解產物對機體的毒性作用所致。
2、大量的血管內溶血
可出現血紅蛋白尿,尿色如濃茶或醬油樣,亦可有輕度黃疸,如為輸血后溶血性反應引起者可引起少尿無尿,最終導致急性腎功能衰竭,這是由于溶血產物引起腎小管細胞壞死和管腔阻塞所致。
3、紅細胞大量被破壞
由于紅細胞大量被破壞,機體出現貧血和缺氧,嚴重者可出現神志淡漠或昏迷、休克和心功能不全等。
4、急性骨髓功能衰竭
急性溶血過程中尚可突然發生急性骨髓功能衰竭,表現為網織紅細胞極度減少,貧血急劇加重,稱再生障礙性危象,發生原理可能與感染,中毒有關,也可能由于抗體同時作用于成熟紅細胞及幼紅細胞所致。
5、大量血管內溶血
急性溶血性貧血時,可在短期內大量血管內溶血。如異型輸血時起病急驟,可有嚴重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰,隨后高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疽。嚴重者出現周圍循環衰竭和急性腎衰竭。
(二)慢性溶血
1、起病較緩慢
除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的癥狀、體征外,可有不同程度的黃疸,脾、肝腫大多見,膽結石為較多見的并發癥,可發生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產生潰瘍,不易愈合,常見于鐮形細胞性貧血患者。
2、血管外溶血
慢性溶血性貧血以血管外溶血多見,有貧血,黃疸,肝、脾大三大特征。
溫馨提示:嚴重溶血性貧血患者有神志淡漠或昏迷,甚至發生四周循環衰竭,休克。此種常見于嚴重的溶血性輸血反應、藥物或毒物誘發的溶血、紅細胞酶缺乏所致的溶血、PNH、冷凝集素誘發的溶血、微血管病性溶血性貧血、燒傷導致的溶血等。