自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進，產生抗自身紅細胞抗體，使紅細胞破壞增加而引起的貧血。有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償，臨床上不發生貧血，即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI)，而無明顯溶血跡象。

　　根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型(37℃時作用最活躍，不凝集紅細胞，為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍，低溫下可直接凝集紅細胞，為完全抗體，絕大多數為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody)，在20℃以下時可結合于紅細胞表面，固定補體，當溫度升高至37℃時，已結合在紅細胞上的補體被依次激活，導致紅細胞破壞而引發“陣發性寒冷性血紅蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH)。溫抗體型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多見，冷抗體型的抗原多為Ii，PCH時以P抗原為主。

　　根據是否存在基礎疾病，溫、冷抗體型溶血均可分為原發和繼發兩大類。

　　1)溫抗體型

　　多數起病緩慢，臨床表現有頭暈、乏力，貧血程度不一，半數有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者，可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性，繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。

　　2)冷抗體型

　　冷凝集素綜合征：毛細血管遇冷后發生紅細胞凝集，導致循環障礙和慢性溶血，表現為手足發紺，肢體遠端、鼻尖、耳垂等處癥狀明顯，常伴肢體麻木、疼痛，遇暖后逐漸恢復正常，稱為雷諾現象(Raynaud’s phenomenon)。因皮膚溫度低，冷抗體凝集紅細胞導致毛細血管循環受阻，紅細胞吸附冷抗體后活化補體，可發生血管內溶血。然而在多數情況下，紅細胞循環至機體深部時，溫度可恢復至37℃左右，IgM抗體從紅細胞上脫落，只剩下C3b，部分C3b紅細胞被肝臟Kupffer細胞吞噬發生血管外溶血。

　　溫馨提示：陣發性寒冷性血紅蛋白尿：患者暴露于寒冷環境后出現血紅蛋白尿，伴寒戰、高熱、腰背痛，發作后虛弱、蒼白、黃疸，輕度肝脾腫大，恢復后可完全無癥狀。