POEMS綜合征是一種臨床上很少見的疾病,大家對于POEMS綜合征可能非常陌生,POEMS綜合征是指出現外周神經病變,單克隆性漿細胞病及其他相關癥狀的一組綜合征,下面主要為大家介紹POEMS綜合征癥狀和檢查。
臨床表現
1. 內分泌病
內分泌系統異常是POEMS綜合征特征性表現,糖尿病、甲狀腺功能減退、男性陽痿和女性閉經較為常見。
2. M蛋白和骨髓異常
所有患者均存在M蛋白,多為IgG或IgA,λ輕鏈型。骨髓漿細胞可輕度增多,流式細胞可鑒定其為克隆性。
3. 有臟器腫大
主要表現為肝、脾、淋巴結腫大。其中肝大占67%~80%,脾大占24%~40%,淋巴結腫大占22%~65%。淋巴結活檢病理結果可為Castleman病、反應性增生、慢性淋巴結炎。
4. 皮膚改變
50%~90%的患者有皮膚改變,其中以局灶性或全身性皮膚色素沉著最常見,其它表現有水腫、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵狀指、雷諾現象、血管瘤及白甲等。
5. 多發性周圍神經病變
見于所有患者,多為首發癥狀,特點是呈進行性、對稱性感覺和運動神經功能障礙,從足端開始,表現為麻木感、感覺異常、無力、發涼,可有疼痛。部分患者可出現自主神經功能障礙,表現為多汗、低血壓、陽痿、腹瀉或便秘等。周圍神經活檢病理為脫髓鞘樣改變。
6. 其它
大部分患者X線顯示特征性的骨質硬化伴或不伴溶骨性損害。約10-20%患者并存Castleman病。
此外,本病尚可有下列表現:低熱、消瘦、水腫、漿膜腔積液、視神經乳頭水腫、肺動脈高壓、杵狀指、雷諾現象、血小板增多和血清VEGF(血管內皮生長因子)水平升高等。