重癥肌無力臨床診斷的主要依據是具有病態疲勞性和每日波動性的肌無力表現。確診依靠細致準確的新斯的明試驗,絕大多數患者均是通過此項試驗而確診,但新斯的明試驗陰性不能完全排除MG的可能。重復神經電刺激、單纖維肌電圖以及AchR抗體檢測可以為新斯的明試驗不確定的患者提供有價值的實驗室診斷依據。
新斯的明試驗(neostigminetest)
成年人一般用甲基硫酸新斯的明1~1.5mg(0.02mg/kg)肌注,2歲以下一般用0.2mg,2歲以上每歲增加0.1mg,但最大劑量不超過1mg。注射前和注射后30分鐘分別根據上述方法作各項疲勞試驗,將兩次疲勞試驗結果比較,如果有一項或一項以上明顯改善,即為陽性。為對抗新斯的明的心動過緩、腹痛、腹瀉、嘔吐等毒蕈堿樣副作用,在注射新斯的明前5分鐘先肌注阿托品0.5~1mg。肌注新斯的明前應該常規檢查心電圖,發現竇性心動過緩、室性心動過速、明顯心肌缺血者禁用。有哮喘病史患者禁用。
重復神經電刺激
重復神經電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。MG患者表現為典型的突觸后膜RNS改變:復合肌肉動作電位波幅正常,活動后無增高或輕度增高,低頻刺激(3Hz、5Hz)CMAP波幅遞減15%以上(通常以第4或5波與第1波比較),部分患者高頻刺激(20Hz以上)時可出現遞減30%以上(通常以最后1個波與第1波比較)。最常選擇刺激的神經是腋神經、副神經、面神經和尺神經,通常近端神經刺激陽性率較高。全身型MG患者RNS的陽性率50%-70%,且波幅下降的程度與病情輕重相關。單純眼肌型患者的陽性率較低。RNS應在停用新斯的明17小時后進行,否則可出現假陰性。
單纖維肌電圖
單纖維肌電圖是較RNS更為敏感的神經肌肉接頭傳導異常的檢測手段,主要觀測指標包括“顫抖”(jitter)和“阻滯”(blocking)。可以在RNS和臨床癥狀均正常時根據“顫抖”的增加而發現神經肌肉傳導的異常。在無力的肌肉上如果SFEMG正常則可排除MG。
AchR抗體滴度的檢測
AchR抗體滴度的檢測對重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80~90%的全身型和60%的眼肌型MG可以檢測到血清AchR抗體。抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴重程度并不完全一致。此外,較低滴度的AchR抗體還可見于無MG的胸腺瘤患者、膽汁性肝硬變、線粒體肌病、紅斑性狼瘡、多發性肌炎以及骨髓移植后的患者。
胸腺CT和MRI
可以發現胸腺增生或胸腺瘤,必要時應行強化掃描進一步明確。
溫馨提示:確診為重癥肌無力,一定要立即去醫院進行治療,以便更好的恢復健康。