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重癥肌無力的診斷鑒定

  診斷

  當一個人出現全身乏力,尤其是當肌無力累及到眼肌或顏面部的肌肉時,或肌無力隨著受累肌肉使用而加重,休息后又恢復時,醫生應懷疑有重癥肌無力。因為乙酰膽堿受體被阻斷,增加乙酰膽堿數量的各種藥物都是有益的。實驗性地使用它們中的一種能夠幫助證實診斷。騰喜龍是最常用的作為診斷性試驗的藥物,當靜脈注射時,它可暫時性增加重癥肌無力患者的肌力。

  其他診斷性試驗包括:用肌電圖測量神經和肌肉的功能以及查血中的乙酰膽堿受體抗體。

  一些重癥肌無力病人患有胸腺瘤,后者可能是免疫系統功能異常的原因,胸部的CT掃描能夠確定是否存在胸腺瘤。

  鑒別診斷

  1.肌無力綜合征(Lambert-Eaton syndrome) 50歲以上男性患者居多,約2/3伴發癌腫,以小細胞型肺癌最多見;主要是四肢近端的軀干肌肉無力,下肢癥狀重于上肢;消瘦和易疲勞,行動緩慢,肌肉在活動后即感到疲勞,但如繼續進行收縮則肌力反而可暫時改善;偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺異常,口腔干燥,陽萎;陽堿酯酶抑制劑對治療無效,腱反射減弱但無肌萎縮現象,而重癥肌無力40歲以下女性多見;常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累,以活動最多的肌肉受累最早;肌無力晨輕午重,活動后加重,休息后減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽堿酯酶抑制劑治療有效。

  2.MG合并甲狀腺毒癥(thyrotoxicosis) 有作者認為MG與甲狀腺毒癥有關,甲狀腺毒癥眼肌麻痹通常根據眼球突出(早期不明顯)和對新斯的明無反應來判斷。

  3.紅斑狼瘡和多發性肌炎 無眼外肌麻痹,但MG可與自身免疫病并存。

  4.神經癥患者主訴肌無力實際是易疲勞,可自述復視(疲倦時短暫癥狀)及喉縮緊感(癔癥球),但無瞼下垂,斜視等,反之,MG也可誤診為神經癥或癔癥。

  5.進行性眼外肌癱瘓及先天性肌無力狀態也可誤診為MG,前兩者提上瞼肌等眼外肌為永久性損傷,對新斯的明無反應,另一種可能是對抗膽堿酯酶藥無反應,錯誤地排除MG,須注意對其他肌肉進行肌電圖檢查。

  6.MG患者無瞼下垂或斜視,但構音障礙可誤診為MS,多發性肌炎,包涵體肌炎,腦卒中,運動神經元病及其他神經疾病,應注意鑒別。

  7.進行性肌營養不良眼咽肩帶肌型及Guillain-Barré綜合征Fisher變異型早期,可有瞼下垂,但Fisher型腱反射消失或出現共濟失調,EMG檢查可鑒別。

  8.肉毒中毒(botulism)作用于突觸前膜,導致NMJ傳遞障礙及骨骼肌癱瘓,用騰喜龍或新斯的明后癥狀改善,易與肌無力危象混淆,早期表現視力模糊,復視,上瞼下垂,斜視及眼肌癱瘓等,可誤診為MG,肉毒中毒通常瞳孔散大,光反應消失,迅速出現延髓肌,軀干肌及肢體肌受累。

  9.有機磷殺蟲劑中毒及蛇咬傷均可引起膽堿能危象,但有明確中毒史,蛇咬傷史,可資鑒別。

  10.進行性肌營養不良癥眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壯年發病,起病隱襲,病情無波動,主要侵犯眼外肌,嚴重時眼球固定;家族史,血清肌酶譜和肌活檢等可鑒別。

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