乳房外Paget病也是一種特殊類型的皮膚癌，可發生于男女兩性，但以女性患者稍多一些。病程較長，可達數年甚至數十年。好發于女陰，其次為陰囊、會陰、肛周，亦見于腋窩、耵聹腺、睫腺區等陰部以外的頂泌汗腺區，大多為單發，同時發生于兩個部位者極少見，偶見伴發乳房Paget病。
典型的皮損表現為：界限清楚的紅色斑片或斑塊，表面呈濕疹樣結痂或糜爛，常略高于皮面，較乳房Paget病的皮損大且常有痛癢感。乳房外paget病一般較乳房Paget病預后好，其伴發真皮內侵襲性癌者僅約20%左右，但偶亦見乳房外Paget病亦可由分泌黏液的直腸腺癌向上擴展到肛周皮膚或由分泌黏液的宮頸癌擴展到外陰部，稱繼發性乳房外Paget病，預后不良。另外，長期在生殖器部位的乳房外Paget病可侵犯宮頸或泌尿道，損害如同乳房Paget病，呈界限清楚的紅色斑片或斑塊，大小不一，邊緣狹窄，稍隆起，呈淡褐色，中央潮紅、糜爛或滲出，上覆鱗屑或結痂，有時呈疣狀、結節狀或乳頭瘤狀，自覺有不同程度的瘙癢，少數有疼痛。