腎上腺髓質主要由嗜鉻細胞組成,因而是嗜鉻細胞瘤發生的主要部位,占其發生率的80%以上,稱為腎上腺嗜鉻細胞瘤。此外,嗜鉻細胞組織還可以迷走在全身其他部位,特別是靠近脊柱的腹部、胸部和頸部。有報導統計認為全身任何部位都可能發生任何部位都可能發生嗜鉻細胞瘤,如有發現,則統稱為腎上腺嗜鉻細胞瘤,約占總發生率的確15%。
診斷
據文獻統計報告凡有典型發作癥狀、腹部腫塊、高血壓、糖尿病、基礎代謝增高等五者之二者,應疑有嗜鉻細胞瘤的存在,五者居三則高度懷疑,居四則可確診無疑。其中以能發現腫塊最為重要,如腫瘤很小,且位于腎上腺外,則必須從定性。定位兩方面著手進行檢查。定性方面,測定尿去甲腎上腺素及腎上腺素、尿3-甲氧基-4-羥基扁桃酸(VMA)值。其正常值為8~165微克/24時。血漿結合狀態的兒茶酚胺測定,在靜息臥位抽血測定血漿兒茶酚胺之值如明顯升高,結合臨床即可確診。如多巴胺值升高,常表面腫瘤為惡性。其準確性優于測血游離狀態的兒茶酚胺值。
定位方面:一般采用B超、CT、MRI即可確診腎上腺腫瘤、增生、出血、髓質脂肪瘤等,如缺乏此設備,腹膜后注氣造影仍可采用對腎上腺外的小嗜鉻細胞瘤定位可能仍有困難,可采用下腔靜脈導致管分段抽血檢測血漿兒茶酚胺值或腹主動脈造影尋找線索,如有條件,采用放射性核素碘芐胍(131I MIBG)示蹤掃描行γ照相則更有特效。
治療
嗜鉻細胞瘤宜行手術切除,因其多為良性腫瘤,絕大多數術后效果良好。但手術和麻醉的危險性較大,尤其是大的腫瘤,血管豐富,又緊貼周圍大血管,容易出血;腫瘤內含大量兒茶酚胺,容易被擠壓釋放入血,引起患者血壓劇升和心跳驟停。20世紀70年代酚芐明、心得安問世以后,術前屬患者服用,準備2~4周阻滯了腎上腺能受體,減免了術中患者血壓、心律的波動,提高了手術安全性,但還是要求充分做好術前準備和術后護理,術中輕柔操作,才能保證手術的順利圓滿完成。