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主任醫師吳浩談:運動神經元病的診治

  運動神經元損傷是屬神經內科的一類疾病,對我們的傷害主要是侵犯上、下兩極運動神經元損傷。它是一種慢性疾病,其類型較多,主要包括肌萎縮側索硬化癥、進行性延髓麻痹、原發性側索硬化等。那么,運動神經元病如何診治?

  主持人:做客本期健康訪談欄目的嘉賓是宣武醫院神經外科主任醫師吳浩,吳主任,您好。

  吳浩:主持人好,網友們好。

  主持人:運動神經元病如何鑒別診斷?

  吳浩:正確診斷運動神經元病的方法

  1、隱襲起病,逐漸進展,多發病于中年,男多于女。一般均無客觀感覺障礙。

  2、不同類型的運動神經元病臨床表現有肌萎縮側索硬化癥:較為多見。始為一側手部小肌肉萎縮、無力,漸波及對側手肌及前臂、上臂、肩胛等肌,并有肌束震顫等下運動神經元性癱瘓癥狀,但腱反射亢進。雙下肢呈現典型的上運動神經元損害癥狀,偶或表現于一側上下肢。累及腦干時可有吞咽、發音障礙,舌肌萎縮伴明顯纖顫,張口困難,咀嚼無力,咽反射常亢進。少數可伴有強哭強笑等精神癥狀。

  3、輔助檢查:肌電圖呈典型的失神經性改變,偶有高波幅、長時限波型。肌肉活檢有失神經性肌萎縮的典型病理改變。

  4、需排除頸椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的癥狀性運動神經元病。也須與脊髓腫瘤、多發性硬化、脊髓蛛網膜炎等鑒別。

  主持人:運動神經元病治療前的注意事項?

  吳浩:尚無特效治療。針灸、中藥均可運用,有一定療效。近年來適用于臨床的有:①力如大,50mg,每12小時口服1次;②拉莫三嗪,每天25mg開始,逐步增至100mg/d,臨床表明,該藥可以改善癥狀、延緩發展,但不能改變轉歸;③免疫抑制劑,常用藥物環磷酰胺200mg靜脈滴注,隔日或每周2次,總量3-4g為1療程,部分運動神經元疾病有效;④神經生長因子亦有應用,但療效不肯定。

  凡有呼吸肌麻痹者應盡早氣管切開和人工輔助呼吸。有肺部感染者選用適當抗菌素。肢體僵硬著可予體療、并口服力奧雷素5-10mg,2-3次/d改善癥狀。發生痛性痙攣時可以口服卡馬西平或苯妥英鈉。

  主持人:運動神經元損傷病怎么治可以恢復?

  吳浩:1、自我更新:干細胞具有對稱分裂及不對稱分裂兩種分裂方式,從而保持干細胞庫穩定。

  2、多向分化潛能:干細胞可以向神經元、星形膠質細胞和少突膠質細胞分化。低免疫源性:干細胞是未分化的原始細胞,不表達成熟的細胞抗原,不被免疫系統識別。

  3、組織融合性好:可以與宿主的神經組織良好融合,并在宿主體內長期存活。

  主持人:好的,本期訪談到此結束,我們下期節目再會。

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