重癥肌無力是一種慢性自身免疫性疾病,因神經、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。此病具有緩解與復發的傾向,可發生于任何年齡,但多發于兒童及青少年,女性比男性多,晚年發病者又以男性多。臨床表現為受累橫紋肌易于疲勞,這種無力現象是可逆的,經過休息或給予抗膽堿脂酶藥物即可恢復,但易于復發。那么,怎么診斷重癥肌無力疾病呢?下面看看專家介紹診斷重癥肌無力的四種方法。
(1)電生理測試(Electrophysiologic testing)
重復性電生理刺激是測驗神經肌肉接合處傳導障礙最傳統的方法,一般利用3Hz的電流連續刺激五次,如果第五次綜合肌肉電位比前幾次最大電位小0%以上便為陽性反應。重復性電刺激和Tensilon Test一樣,若病人臨床已有肌無力表現及AchR抗體有異常上升的現象,則重復性電刺激可以不必執行。
(2)AchR抗體測試AchR抗體:是診斷肌無力癥最特定及可靠的測試,如果患者血清AchR抗體表現出陽性反應,則肌無力癥是唯一診斷。但是大部分醫院并不例行做此測驗,而且其結果可能要等-個星期,因此臨床醫師在得到確定之前必須先做Tensilon Test及電生理檢查。同時并不是全部肌無力癥患者的AchR抗體都會異常上升,在全身性肌無力型患者產生陽性比例約為85%,眼肌型為50%。
(3)Tensilon Test
Tensilon Test是用0mg Tensilon裝在空針內,首先靜注給予mg,觀察30“-40”如果病人沒有明顯的副作用如流汗,惡心及肌肉震顫,則再注射mg。如果病人表現出藥物副作用或陽性反應,則停止藥物注射。反之如果沒有陽性反應或副作用出現,則將剩下的6mg注射完。然而這種測試仍有許多缺點,比如再注射之前和注射之后并沒有客觀的方法來評估,唯一有效評估方式是測量上下眼皮垂直距離的改變,如果病人有明顯眼球運動障礙,經注射后有明顯反應,則此為陽性反。
但并非所有肌無力病人都對Tensilon Test有陽性反應,相反的若臨床上病人已有肌無力癥的表現,同時AchR抗體表現出不正常的增高,Tensilon Test便是多余的。且Tensilon Test有時對其他非肌無力癥如運動神經元病變,周邊神經病變也有短暫改善現象。 此外Tensilon亦可決定給予抗膽鹼藥物的劑量,在病人口服藥物后一小時予靜脈注射Tensilon mg,若病人無力現象得到改善,則表示口服劑量不足,如果出現劑量過多的癥狀,則表示口服劑量過多。
(4)單纖維肌電圖
利用一條運動神經到達運動單位內各條肌肉的終板電位的時間差異變化,來評估是否神經肌肉交接傳導障礙,這種時間差異變化稱之為jitter,在正常人也有輕微的jitter變化。如果有過大的變化,通常表示神經肌肉傳導有障礙。
單纖維肌電圖是目前檢驗肌無力癥最敏感的測試,在全身型及眼肌型肌無力癥病人其敏感度分別為94%及80%。但是這種測試非常耗時及困難執行,同時如果產生陽性反應,并不見得一定是肌無力癥,其他如運動神經元病變,周邊神經病變,以及某些肌肉疾病也會有陽性反應。
怎么診斷重癥肌無力疾病?以上已經做了具體的介紹,希望以上的內容會給患者的病情帶來幫助。祝您早日康復!