腦血管畸形在沒有發病的時候，是感覺不出來的，除非做腦血管造影檢查，所以發病以前很少能得到診斷。由于畸形使得正常的血管出現了薄弱環節，在人情緒激動或其他可以刺激血壓升高的時候(如醉酒、吸煙，高度緊張，甚至是性愛的時候)，該處血管由于不能承受突然升高的壓力而破損，也就是出血了。這時患者出現劇烈頭痛，昏迷等癥狀，才會去就診。如果出血不多，及時送醫，還能救治，否則就有生命危險，或最終變成植物人。
腦血管畸形表現癥狀主要有以下幾點：
局源癥狀：幕上病變者可有精神異常，偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、復視、眼顫及步態不穩等。
一般癥狀：搏動性頭痛，位于病側，可伴顱內血管雜音。
出血：常為首發癥狀，表現為蛛網膜下腔出血或腦內血腫。
癲癇：可為首發癥狀或見于出血后，多為全身性發作或局限性發作，局限性發作有定位意義。