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胰島素瘤的流行病學(xué)和預(yù)后

  胰島素瘤無有效預(yù)防措施,早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。低血糖是各種臨床表現(xiàn)的基本原因,低血糖或低血糖昏迷是由于血內(nèi)胰島素濃度升高所致,多于清晨、空腹、勞累后和情緒緊張時(shí)發(fā)作,早期每隔數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月發(fā)作一次,經(jīng)久則發(fā)作頻繁而加劇。所以要積極預(yù)防低血糖的發(fā)生。

  一、胰島素瘤的流行病學(xué)

  胰島素瘤可發(fā)生于各個(gè)年齡段,但40~60歲多發(fā),無性別差異,部分有家族史。

  胰島素瘤于1927年由Graham首先報(bào)告。是一種少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

  1/3患者有糖尿病家族史,約2%先后或同時(shí)發(fā)生低血糖,且以反復(fù)發(fā)作的空腹時(shí)低血糖癥為特征,應(yīng)高度懷疑本病,病程可從2周至14年,平均2.8年,長(zhǎng)期反復(fù)出現(xiàn)低血糖,可造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重?fù)p害。

  早期手術(shù)切除腫瘤可治愈,但對(duì)未及時(shí)明確診斷,反復(fù)發(fā)作,終因病情加重,在數(shù)天或數(shù)年后死亡。

  這些腫瘤多是良性的,有10%~15%的惡性腫瘤可以轉(zhuǎn)移。

  有些惡性胰島素瘤分泌入絨毛膜促性腺激素,是一種敏感的檢測(cè)方法。多發(fā)性良性腫瘤發(fā)生率為10%,多數(shù)為多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤(MEN)胰島素依賴型,多發(fā)腺瘤發(fā)生率可能為50%。

  最高發(fā)病年齡達(dá)90歲,也有在青春期前的兒童發(fā)病,平均胰島素瘤的年齡為42歲。

  也有報(bào)道9歲兒童患惡性胰島素瘤。

  大多數(shù)胰島素瘤很小(<2cm),最小至0.2cm,但也有大到遍及整個(gè)胰腺,重量達(dá)4kg。這些腫瘤與其他瘤相關(guān),伴有促腎上腺皮質(zhì)激素和降鈣素的分泌。

  也有胰島素瘤與腎上腺腺瘤共存者,而且由局部淋巴結(jié)腫大或肝轉(zhuǎn)移。亦有十二指腸壁、肝臟等異位胰島素瘤的報(bào)道。

  本癥常易誤診為癲癇、腦血管意外、癔病、精神分裂癥、直立性低血壓、腦膜炎、腦炎、腦瘤和糖尿病酸中毒、高滲性昏迷、肝性腦病、垂體功能減退癥、Addison病、甲狀腺功能減退癥、自身免疫性低血糖癥、藥物性低血糖癥、非胰島素瘤性低血糖癥等。

  二、預(yù)后

  單發(fā)性腫瘤術(shù)后療效良好,但因長(zhǎng)期低血糖所致的精神、神經(jīng)癥狀則不易恢復(fù)。

  外科手術(shù)治療胰島素瘤效果令人滿意,國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道80%~90%病人術(shù)后低血糖癥狀消失,國(guó)內(nèi)有學(xué)者報(bào)道為95%。

  術(shù)后復(fù)發(fā)的原因可能有切除不徹底、胰島細(xì)胞增生或又發(fā)生新的腫瘤,一般復(fù)發(fā)率較低。手術(shù)最常見的并發(fā)癥是胰瘺,尤其胰頭部腫瘤術(shù)后發(fā)生率高達(dá)50%。

  術(shù)后正確放置引流管可減少其發(fā)生。手術(shù)死亡率國(guó)外報(bào)道為1%~5%,國(guó)內(nèi)為4.5%。

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