由于此類疾病的臨床表現缺乏特異性，變異較多，故臨床診斷較困難。對于中、老年腎炎綜合征，特別是伴有全身一般癥狀、進行性腎功能衰竭和/或肺出血時應考慮本病的可能。腎活檢組織學檢查發現節段性壞死性腎小球腎炎伴新月體形成，而免疫病理檢查未見或僅微量免疫球蛋白沉積者有助診斷。其他部位的活檢不易得到小血管炎的證據。有報告肌肉活檢可幫助診斷，已證明動脈造影無診斷意義。
普通的實驗室檢查缺乏診斷特異性。病人可有血沉快，C反應蛋白陽性，γ-球蛋白升高，補體C3多正常，血白細胞多見升高，多有正細胞正色素性貧血。目前最有價值的是血清抗中性粒細胞胞漿抗體測定(血清ANCA測定)，即使缺乏病理根據，ANCA亦可幫助診斷。但ANCA陽性亦可偶見于繼發性小血管炎、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、冷球蛋白血癥等，應注意鑒別。