根據發病緩慢隱襲，逐漸進展加重，具有雙側基本對稱的上或下、或上下運動神經元混合損害癥狀，而無客觀感覺障礙等臨床特征，并排除了有關疾病后，一般診斷并不困難。
本病腦脊液的壓力、成分和動力學檢查均屬正常，少數患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學檢查(磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等)多為正常。患肌的針電極肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發電位，運動單位電位的時限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時運動單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時應多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進行檢測，有助于發現臨床下的肌肉病損，少數病人周圍神經運動傳導速度可減慢。有條件時可作脊髓磁共振象檢查，本病可顯示脊髓萎縮。