運動神經元損傷是屬神經內科的一類疾病，對我們的傷害主要是侵犯上、下兩極運動神經元損傷。它是一種慢性疾病，其類型較多，主要包括肌萎縮側索硬化癥、進行性延髓麻痹、原發性側索硬化等。

　　根據受損最嚴重的神經系統部位而定，臨床癥狀也根據病變部位不同而各異，具體分型如下：

　　1.肌萎縮性側索硬化癥(ALS)：最常見。發病年齡在40-50歲，男性多于女性。起病方式隱匿，緩慢進展。臨床癥狀常首發于上肢遠端，表現為手部肌肉萎縮、無力，逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動;此時下肢則呈上運動神經元癱瘓，表現為肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性。癥狀通常自一側發展到另一側。基本對稱性損害。隨疾病發展，可逐漸出現延髓、橋腦路神經運動核損害癥狀，舌肌萎縮纖顫、吞咽困難和言語含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌。ALS主要臨床特征：上、下運動神經元同時損害。

　　2.進行性延髓麻痹：病變僅僅局限于脊髓前角細胞，不影響上運動神經元。此類型可以根據發病年齡和病變部位分為：

　　(1)成年型(遠端型)：多發生在中年男性，由上肢遠端開始，自手向近端發展，有明顯的肌萎縮和肌無力、腱反射減退、肌肉肌束顫動，可以發展到下肢或頸項肌肉，引起呼吸麻痹。極少數可以從遠端向近端發展。

　　(2)少年型(近端型)：多數在青少年或兒童期起病，有家族史，是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無力與肌肉萎縮，行走時步態搖擺不穩，站立時腹部前凸，進而肩胛帶與上肢近端肌肉無力與肌肉萎縮，有前角刺激表現(肌束顫動)，仰臥位不易起來。

　　(3)嬰兒型：是常染色體隱性遺傳疾病，在母體內或出生一年后內發病。臨床表現為四肢和軀干的肌肉無力和萎縮。因此，在母體內發病的胎兒是感胎動明顯減少或消失，出生后發病的患兒哭聲微弱、明顯紫紺、全身弛緩性肌肉無力和肌肉萎縮。萎縮以骨盆帶和下肢近端開始，向肩胛帶、頸項部和四肢遠端發展。顱神經支配的肌肉也極易損害。但臨床少見肌束顫動。智力、感覺和植物神經功能相對完好。

　　3.進行性肌萎縮癥：多發病于40歲以后，病變早期出現延髓損害的癥狀，病人可有舌肌萎縮纖顫、吞咽困難、飲水嗆咳和語言含糊等。后期因損害橋腦和皮質腦干束，可以合并假性延髓麻痹的表現，如侵犯皮質脊髓束側有肢體腱反射的亢進和病理反射陽性。

　　4.原發性側索硬化癥：中年男性發病較多，臨床呈現緩慢進展的肢體上運動神經元癱瘓，肌無力、肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性。一般少有肌肉萎縮，不影響感覺和植物神經功能。可以侵犯腦干的皮質延髓束，表現為假性延髓麻痹。

　　參考文獻：【《神經生理學》《神經病學》】